Esta molécula, cuya función se ignora, se codifica por un gen situado en el cromosoma 1 (que también contiene la información para otras dos proteínas, C y E, sin tanta relevancia clínica). En las personas que portan la versión “funcional” de ese gen, sea en ambas copias de sus cromosomas o sólo en una, sus células madre sanguíneas sintetizan el antígeno, que más tarde se expondrá en la membrana de los eritrocitos: son los individuos denominados Rh positivo, que suponen en torno al 85% de los blancos (porcentaje que asciende al 95-100% entre los negros, y que por lo tanto se quedarían fuera del edén vasco).

Isoinmunización Rh

Por otra parte, sabéis que el sistema inmunitario está diseñado para identificar y atacar aquello que no pertenece al organismo. En el caso de las personas Rh+, sus células defensivas “pasan” de esa moleculilla porque están acostumbradas a verla. Sin embargo, si inyectásemos glóbulos rojos Rh+ en una persona Rh-, su sistema inmune lo reconocería como algo extraño y llamaría al Séptimo de Caballería para follarse al intruso. Bueno, quizás la primera vez se les escape, porque para cuando dan la voz de alarma y movilizan a las tropas ya han pasado varias semanas y los eritrocitos Rh+ ajenos se han muerto solos, pero como ocurra una segunda vez, verás tú qué risa. Frikidato: por esto se admite la transfusión de hematíes Rh+ a personas Rh- de manera excepcional (jamás a mujeres) y si no hay antecedentes transfusionales.

Decíamos entonces que los hematíes Rh+, con esa proteinilla en la membrana, desencadenan una respuesta inmunitaria en una persona Rh-: provocan la síntesis de un anticuerpo que se une al antígeno D de la superficie, marcando los eritrocitos Rh+ para que sean destruidos. Esto causa anemia y libera hemoglobina, que se degrada a bilirrubina, tóxica para el organismo. Y la hemólisis masiva provoca un shock que te lleva derechito a la UCI. Vamos: mal plan. Imagina ahora que tenemos una madre Rh- que engendra un feto Rh+ y que, por lo que sea, una parte de la sangre del feto pasa al torrente de la madre: efectivamente, la madre produce anticuerpo anti-Rh al cabo de unas semanas. Quizás para entonces ya haya parido y el niño se salve de la quema, pero… ¿y si se vuelve a quedar embarazada de otro Rh+?

Enfermedad hemolítica perinatal, anemia hemolítica del recién nacido o eritroblastosis fetal

Si una mujer Rh- sensibilizada gesta un feto Rh+, el sistema inmunitario de la madre producirá anticuerpo anti-Rh (técnicamente IgG anti-D) que, por su tamaño, atravesará la placenta y pasará al feto, atacando sus hematíes. Como los glóbulos rojos se están rompiendo, el cuerpo tiene que producirlos con más rapidez: se agrandan el bazo y el hígado, que pierde su función normal y deja de producir proteínas (causando edemas: hidrops fetalis). Además, al haber menos hematíes, aparece una anemia que produce anoxia y “mata de hambre” al corazón y el cerebro. Y la hemoglobina que se libera se degrada a bilirrubina: esto no es mayor problema cuando el feto está en la madre, porque ésta se ocupa de filtrar y eliminar ese tóxico, pero cuando el niño nace… bueno, mirad la foto. Además, esta bilirrubina puede dañar ciertas estructuras cerebrales, provocando un kernicterus, que tiene una gran mortalidad y deja graves secuelas.

¿Cómo evitarlo?

Lo primero y más importante es que la madre sepa si su grupo Rh es negativo. Porque si el niño no muere durante la gestación, el tratamiento del neonato es muy agresivo, pudiendo necesitar incluso que le recambien varias veces la sangre hasta “aclarar” los anticuerpos maternos. Por eso, lo mejor es evitar que todo esto ocurra. Y para ello, la única forma es evitar que la madre se sensibilice al factor Rh. Por eso, cuando una mujer Rh- puede estar embarazada de un feto Rh+ (o sea, si el padre también es Rh+), se le administra una pequeña dosis de un anticuerpo como el que ella produciría (gammaglobulina antiD): con esto conseguimos “neutralizar” todos los eritrocitos fetales que hubieran pasado a la circulación materna y evitar que el sistema inmunitario materno llegue a conocerlos. Esta inyección ha de administrarse de manera profiláctica en la semana 28 de embarazo, en las 72 horas siguientes al parto, y siempre que se haya podido existir paso de hematíes fetales a la sangre materna (amniocentesis, biopsia coriónica, traumatismos abdominales). Aunque, no obstante, aún se nos puede escapar alguna madre que se acabe sensibilizando: la semana que viene os contaré algo sobre el “síndrome de la abuelita”.

Y un regalito para los que hayáis llegado leyendo hasta aquí. Como sois unos perros, probablemente hayáis caído en que el grupo ABO también puede producir una hemólisis inmune, y que por eso hay que prestar atención a la hora de las transfusiones. Sin embargo, ¿por qué no nos preocupa el grupo ABO en la gestación? ¿No debería causar los mismos problemas que el Rh? Bueno… debería. Pero el tema es que, por los intríngulis de su producción, los anticuerpos anti-ABO de la madre son del tipo IgM, que son más grandes (tienen forma pentamérica) y no atraviesan la placenta.

Bibliografía:
Dzieczkowski JS, Anderson KC. Transfusion biology and therapy. En: Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, editors. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 16ª ed. McGraw Hill; 2005. p.662-667
Iglesias-Diz M, Jiménez-Gómez E, Macías-Cortiñas M. Enfermedad hemolítica perinatal. En: Comino-Delgado R, López-García G, coordinadores. Obstetricia y ginecología. 2ª ed. Barcelona: Ariel; 2004. p324-334
Blood types, transfusion, tissue and organ transplantation. En: Guyton AC, Hall JE. Textbook of medical physiology. 11ª ed. Philadelphia (PA): Elsevier Saunders; 2006. p.451-456
Apéndice I: herramientas del inmunólogo. A-11: prueba de Coombs y detección de la incompatibilidad Rhesus. En: Janeway CA, Travers P, Walport M, Shlomchik MJ. Inmunobiología: el sistema inmunitario en condiciones de salud y enfermedad. 2ª ed. Barcelona: Masson; 2003, p.625-626